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¿Qué es?

La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) es una enfermedad crónica que se presenta antes de los 16 años, caracterizada por inflamación articular persistente (artritis), dolor y rigidez en las articulaciones.

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Los signos característicos son:

• Inflamación articular

• Dolor

• limitación de la movilidad de la articulación.

• Fatiga

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¿Qué significa idiopática?

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“Idiopática” significa que no conocemos la causa de la enfermedad, y “Juvenil”, en este caso, que los síntomas aparecen antes de los 16 años de edad.

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¿Qué significa enfermedad crónica?

Se dice que una enfermedad es crónica cuando, a pesar de recibir el tratamiento adecuado, no desaparece sino que sólo mejoran los síntomas y las alteraciones de laboratorio. También quiere decir que una vez que se hace el diagnóstico es imposible saber cuánto tiempo va a durar la enfermedad. A pesar de que existen casos que con los tratamientos adecuados la enfermedad entra en un periodo de recesión, la mayoría de los pacientes deben estar en constante tratamiento y consultas médicas para mantener de mejor manera la enfermedad.

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¿Cuál es la causa de la enfermedad?

Nuestro sistema inmune nos resguarda de las infecciones mediadas por virus o bacterias. Para ello es necesario que diferencie lo que nos es ajeno y potencialmente peligroso, lo cual es eliminado por nuestro sistema inmune; de lo que pertenece a nosotros mismos y es inofensivo.
Se piensa que la artritis idiopática juvenil es consecuencia de una respuesta anormal (de causa desconocida) de nuestro sistema inmune, en el que éste pierde su capacidad para diferenciar lo “ajeno” de lo “propio” y ataca a sus propias articulaciones. Por ello, estas enfermedades se llaman “autoinmunes”, indicando que es nuestro propio sistema inmune es el que reacciona contra nuestros órganos.
Los mecanismos exactos que producen AIJ o la mayoría de las enfermedades inflamatorias crónicas en el humano son desconocidos.

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¿Es una enfermedad hereditaria?

La AIJ no es una enfermedad hereditaria ya que no se puede transmitir directamente de padres a hijos. Sin embargo sí existen factores genéticos, insuficientemente caracterizados todavía, que predisponen a padecer la enfermedad. Los científicos que estudian la AIJ están de acuerdo en que la enfermedad es “multifactorial”, esto es, que se produce como resultado de la combinación de una predisposición genética y de la exposición a algún agente ambiental, probablemente de tipo infeccioso. Sin embargo, aunque exista predisposición genética, es excepcional que dos niños de una misma familia tengan la enfermedad

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¿Cómo se diagnostica?

Se habla de AIJ cuando la enfermedad comienza antes de los 16 años, la artritis dura más de 6 semanas (principalmente para descartar algunas artritis transitorias que se producen después de ciertas infecciones virales), y su causa es desconocida (lo que quiere decir que se han descartado otras enfermedades que pueden producir artritis).
En definitiva, el término AIJ incluye todas las formas de artritis persistente de causa desconocida que aparecen en la infancia. Dentro de la AIJ se incluyen varios tipos distintos de artritis.

El diagnóstico de AIJ se basa en detectar la presencia de artritis persistente descartando otras causas de artritis a través de la historia clínica, la exploración física y las pruebas complementarias.

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¿Qué les pasa a las articulaciones?

La membrana sinovial que envuelve la articulación por dentro habitualmente es muy delgada. Cuando existe inflamación, sin embargo, la membrana sinovial se hace mucho más gruesa y se llena de células inflamatorias, al tiempo que aumenta la cantidad de líquido sinovial que contiene la articulación. Esto produce hinchazón, dolor y limitación de la movilidad. Una característica de la inflamación articular es la rigidez que se produce después de un reposo prolongado; por ello es particularmente intensa por la mañana (rigidez matinal).
A menudo el niño intenta reducir el dolor manteniendo la articulación en una posición que se encuentra a medio camino entre la flexión y la extensión de la misma; esta posición se denomina “antiálgica” para destacar el hecho de que se produce para reducir el dolor.
Si no se trata adecuadamente la inflamación articular puede producir daños a través de 2 mecanismos:

a) la membrana sinovial aumenta mucho de grosor (formando el llamado pannus sinovial) y, a través de la liberación de distintas sustancias, provoca la erosión del cartílago articular y del hueso;
b) el mantenimiento prolongado de una posición antiálgica produce atrofia muscular y estiramiento o retracción de los músculos y tejidos blandos que se hallan alrededor de la articulación, lo que termina produciendo una deformidad en flexión.

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¿Es la enfermedad igual en niños y en adultos?

En general sí. La forma poliarticular FR positivo responsable del 70% de los casos de artritis reumatoide del adulto representa menos del 5% de los casos de AIJ. La forma oligoarticular de aparición precoz que representa alrededor del 50% de los casos de AIJ, sin embargo, no se observa en el adulto. La forma sistémica es asimismo característica de niños, comunicándose en forma muy esporádica en adultos.

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¿Qué exámenes son útiles?

En el momento del diagnóstico hay análisis que, valorados en el contexto de las manifestaciones clínicas, son útiles para definir mejor de qué tipo de AIJ se trata e identificar a aquellos pacientes con riesgo de desarrollar complicaciones del tipo de la iridociclitis crónica.
Factor Reumatoide (FR) es un autoanticuerpo que es positivo de manera persistente y a concentraciones altas sólo en la forma poliarticular de la AIJ, que es la equivalente en niños de la artritis reumatoide FR positivo del adulto.

Anticuerpos Antinucleares (ANA) son muy frecuentes en pacientes con AIJ oligoarticular de aparición precoz. Identifican a un subgrupo de pacientes con un riesgo muy elevado de desarrollar iridociclitis, por lo que deben ser evaluados periódicamente (cada 3 meses) con lámpara de hendidura.
HLA-B27 es un marcador celular que es positivo hasta en un 80% de los pacientes con artritis asociada a entesitis. Su frecuencia en la población general es mucho más baja (5-8%).
Otros análisis, como la velocidad de sedimentación globular (VSG) o la proteína C reactiva (PCR), valoran el grado de inflamación general existente; pueden resultar útiles para el manejo de la enfermedad, aunque éste se basa mucho más en las manifestaciones clínicas que en el resultado de los análisis.

Dependiendo de qué tratamiento sigan los pacientes puede ser necesario realizar periódicamente analítica de sangre (hemograma, enzimas hepáticos, etc.) y de orina para confirmar que la medicación no produce efectos secundarios.
La obtención periódica de radiografías puede ser útil para evaluar la progresión de la enfermedad y ajustar el tratamiento.

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¿Con qué frecuencia y durante cuánto tiempo deben ser controlados por el oftalmólogo?

Los pacientes de riesgo (ANA positivos) deben ser examinados con lámpara de hendidura cada 3 meses. Aquellos con iridociclitis deben ser controlados más a menudo, dependiendo la frecuencia de las evaluaciones de la gravedad de la afectación ocular.

El riesgo de desarrollar una iridociclitis disminuye con el tiempo; sin embargo, también es cierto que hay pacientes que desarrollan una iridociclitis muchos años después del inicio de la artritis. Por ello es prudente seguir realizando controles oftalmológicos durante muchos años, incluso cuando la artritis se mantiene en remisión.

La uveítis aguda que puede aparecer en pacientes con artritis y entesitis es sintomática (ojo rojo, dolor y fotofobia), por lo que su diagnóstico precoz no precisa de exámenes periódicos con lámpara de hendidura.

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¿Puede el clima influir en el curso de la enfermedad?

No hay ninguna evidencia de que el tiempo afecte a las manifestaciones de la enfermedad.

 

¿Puede practicar deportes?

La práctica deportiva es un aspecto esencial del día a día de los niños. Uno de los principales objetivos del tratamiento de la AIJ es el de permitir que los niños vivan una vida lo más normal posible, y que ellos mismos no se consideren distintos de sus compañeros. Por tanto, la tendencia general es la de permitirles practicar los deportes que quieran y confiar en que pararán en el momento en que una articulación les moleste. Aunque el esfuerzo no beneficia a una articulación inflamada, el daño físico que puede producir es mínimo comparado con el daño psicológico derivado de prohibirles jugar con sus amigos por causa de la enfermedad. Este tipo de elecciones se enmarcan en un esquema terapéutico más amplio, que tiende a animar psicológicamente al niño a no depender de los demás y a asumir por sí mismo las limitaciones derivadas de su propia enfermedad.
Aparte de estas consideraciones, es preferible recomendar la práctica de deportes que evitan o reducen el esfuerzo de las articulaciones, como son la natación o el montar en bicicleta.

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¿Puede ir al colegio?

Es fundamental que los niños vayan al colegio a diario. Hay una serie de factores que pueden dificultar su asistencia a clase, como son la dificultad para caminar, el cansarse fácilmente, o la presencia de dolor o rigidez articular. Es importante explicar a los profesores las posibles necesidades del niño: pupitres adecuados, posibles dificultades para escribir, o el permitirles levantarse o moverse en clase para evitar la rigidez. Los pacientes deben participar, siempre que sea posible, en la clase de gimnasia; en este caso hay que tener en cuenta las consideraciones discutidas anteriormente (ver ¿Puede practicar deportes?).

El colegio es para los niños lo que el trabajo para los adultos, un lugar donde aprender a ser autónomos, productivos e independientes. Los padres y los profesores deben hacer todo lo que esté en su mano para que los niños enfermos puedan participar en las actividades escolares de la manera lo más normal posible, para que triunfen académicamente, para que desarrollen una buena capacidad de comunicación con los compañeros y los adultos, y para ser aceptados y apreciados por sus amigos.

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¿Podrá tener una vida normal cuando sea adulto?

Este es uno de los principales objetivos del tratamiento, y es posible en la mayoría de los casos. El tratamiento de la AIJ ha mejorado de manera espectacular en los últimos 10 años, y se prevé que en un futuro cercano se dispondrá de otros potentes medicamentos. El uso combinado del tratamiento medicamentoso y la rehabilitación puede en la actualidad prevenir el daño articular en la mayoría de los pacientes.

También se debe prestar mucha atención al impacto psicológico que tiene la enfermedad tanto sobre el niño como sobre su familia. Una enfermedad crónica como la AIJ es un reto para toda la familia, mayor cuanto más grave es la enfermedad. Siempre hay que tener presente que a los niños les resulta extremadamente difícil el enfrentarse a la enfermedad si sus padres no son capaces de hacerlo. Los padres tienden a desarrollar una gran tendencia a apartar al niño enfermo de cualquier posible problema, volviéndose sobreprotectores.
La actitud positiva de los padres, apoyando y animando a su hijo a ser tan independiente como sea posible, es de gran ayuda para superar las dificultades que van surgiendo relacionadas con la enfermedad, apoyándolos a relacionarse con sus compañeros, y a desarrollar una personalidad equilibrada e independiente.

El equipo terapéutico ofrecerá apoyo psicológico siempre que éste sea necesario.